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UIP医学释义及其临床诊疗进展
UIP(Usual Interstitial Pneumonia,普通型间质性肺炎)作为特发性肺纤维化(IPF)的典型病理模式,近年已成为呼吸系统疾病领域的重点研究课题。其病理特征表现为时相异质性,即在同一肺组织标本中可同时观察到活跃的成纤维细胞灶、胶原沉积区域以及近乎正常的肺泡结构,这种独特的病理进程由肺泡上皮细胞的反复损伤与异常修复驱动。
随着高分辨率CT(HRCT)技术的革新,UIP的诊断已形成"影像-病理-临床"三联验证体系。典型HRCT表现为双肺基底部分布为主的网格状阴影,伴牵拉性支气管扩张和蜂窝样改变,诊断特异性高达95%以上。2023年更新的《ATS/ERS特发性肺纤维化诊疗指南》强调,当HRCT呈现典型UIP特征时,可免除肺活检直接确诊。
现代治疗策略聚焦于抑制纤维化进程,吡非尼酮和尼达尼布等抗纤维化药物延长了患者中位生存期至5年以上。研究揭示TGF-β、PDGF等信号通路的异常激活是推动UIP发展的重要机制,生物制剂研发已进入Ⅱ期临床试验阶段。干细胞疗法在动物模型中显示出逆转纤维化进程的潜力,为转化医学提供了新方向。早期诊断和全程管理对改善UIP患者预后具有决定性意义。
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